Fibrilline-1
La fibrilline-1 (FBN-1) est le principal composant des microfibrilles de la matrice extracellulaire du derme , et participe à la formation des fibres élastiques ; elle joue également un rôle dans la régulation de différentes cytokines et facteurs de croissance.
Elle se trouve à la fois dans le tissu conjonctif élastique et non élastique.
La fibrilline-1 est une glycoprotéine qui appartient à une famille de protéines comprenant 3 membres : la fibrilline-1, la fibrilline-2 et la fibrilline-3. La première caractérisation de la protéine FBN-1, en 1986, montre sa large distribution tissulaire et fait suspecter son rôle clé dans la composition des microfibrilles. La FBN-1 est une glycoprotéine de 330 kDa comprenant 2 871 acides aminés formant 59 domaines : 47 sont de type « EGF-like » (epidermal growth factor-like) dont 43 domaines cb-EGF (calcium binding-epidermal growth factor domains), 8 de type TB (TGF-b-binding) participant aux interactions protéine-protéine notamment avec la LTBP-1 (latent TGF-b-binding protein 1) ; 2 domaines hybrides combinent un domaine « EGF-like » et un domaine TB et enfin les domaines uniques amino- et carboxy-terminaux (Figure 1). La protéine FBN-1 est codée par un gène situé dans la région 15q21.1 ; il s’étend sur 230 kb et comporte 65 exons, dont 4 exons non transcrits dans la région 5’ du gène (exons A, B, C et M).
La FBN-1 est une protéine ubiquitaire, mais principalement exprimée dans le muscle lisse et le placenta, sous une forme monomérique qui polymérise pour former les microfibrilles de 10 à 12 nm de diamètre. Dans la peau, la FBN-1 est produit par les fibroblastes et les kératinocytes . Les microfibrilles en microscopie électronique ont un aspect particulier dit en « collier de perle » avec un espacement moyen entre les perles de 56 nm. La régulation de la synthèse de FBN-1 reste mal connue.
Récemment, un rôle direct du TGF-β, activant l’incorporation de FBN-1 dans le réseau matriciel sans augmenter sa synthèse par les fibroblastes, a été montré. Dans les microfibrilles, la FBN-1 est associée à de nombreuses autres protéines comme MAGP-1, MAGP-2, les fibulines 2 et 5, l’élastine , le versicane ou la LTBP-1.
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